מהי מחלת גופיפי לוי?

מחלת גופיפי לוי היא בין הגורמים המרכזיים לדמנציה בקרב האוכלוסייה המבוגרת, כשלמעשה המחלה היחידה שגורמת ליותר מקרים של דמנציה היא מחלת אלצהיימר.

למחלת גופיפי לוי ישנם מספר שמות נוספים כך שייתכן שתתקלו בשמות אחרים כמו לדוגמה דמנציה של גופיפי לוי, מחלת גופיפי לוי דיפוזיים, שיטיון של גופיפי לוי ועוד. LBD הם ראשי התיבות של Lewy Body Dementia. סך הכול בין עשרה לחמישה עשר אחוז ממקרי הדמנציה הם תוצאה של מחלת גופיפי לוי.

מה הם הגורמים למחלת גופיפי לוי?

אמנם נראה כי למחלה ישנם גורמים גנטיים מסוימים, אך עדיין רחוק היום שבו נוכל לספק הסבר מדויק בנוגע לגורמים הספציפיים המובילים להופעת המחלה בחולים. המנגנון הפתופיזיולוגי לעומת זאת, ברור יחסית. עיקר התמונה הפתופיזיולוגית מורכבת מהצטברות של גופיפי לוי באזורים שונים במוח כשאלפא-סינקולאין הוא החלבון המרכזי המעורב בפתולוגיה.

חלק מהחוקרים מחלקים את הפתולוגיה של המחלה לשלושה תת סוגים, בהתאם לאזור המעורב במוח:

• חלוקה שווה של פיזור הגופיפים בין אזורים קליפתיים במוח לגזע המוח.
• עיקר השקיעה בקליפת המוח
• עיקר השקיעה בגזע המוח.

האזור שבו מצטברים גופיפי לוי משפיע בצורה משמעותית ביותר על התמונה הקלינית, כלומר על התסמינים בהם המחלה באה לידי ביטוי. כך לדוגמה הזיות ויזואליות נצפות בעיקר כאשר גופיפי לוי מצטברים באזורי מוח רקתיים. לעומת זאת, שקיעה של גופיפי לוי בקליפת המוח, מובילה להפרעות שכליות. כאשר הגופיפים מצטברים באזור גזע המוח, יופיעו הפרעות תנועתיות, האופייניות למחלת פרקינסון. בנוסף לכך ניתן לאבחן ניוון כולינרגי בעיקר באזורים הקליפתיים, הנמצא ביחס ישר להידרדרות השכלית.

מה הם התסמינים של מחלת גופיפי לוי?

אמנם התסמינים הספציפיים בהם באה המחלה לידי ביטוי משתנים מחולה לחולה, אך ישנם כמה תסמיני ליבה, המופיעים ברוב החולים. בין היתר מדובר בהידרדרות שכלית, הזיות ויזואליות ותסמינים מוטוריים המאפיינים את מחלת פרקינסון. בגדול נהוג לחלק את התסמינים לשתי קבוצות עיקריות: הפרעות מנטליות והפרעות תנועה.

ההפרעות המנטליות האופייניות למחלת גופיפי לוי הן למשל הפרעות ריכוז והפרעות זיכרון, קושי בתפיסה מרחבית או בהתמצאות במרחב, שינויים קיצוניים וחדים בהתנהגות, מצבי בלבול חמורים ונטייה לישנוניות. הפרעות התנועה כוללות בין היתר הפרעות בשיווי המשקל, קשיי הליכה, רעד, נוקשות, איטיות ועוד.

כיצד מאבחנים את מחלת גופיפי לוי?

האבחנה של מחלת גופיפי לוי היא קלינית בעיקרה וזאת כיוון שאין בנמצא ממצאים מעבדתיים או הדמייתיים חד משמעיים שיש בהם כדי לקבל אבחנה נחרצת. עם זאת, ישנם מספר אמצעים שיכולים לסייע לקביעת האבחנה, בדגש על אמצעים שיכולים לשלול פתולוגיות אחרות. הכוונה היא בעיקר לבדיקת MRI, EEG ומיפוי מוח בשיטת SPECT.

כך לדוגמה בבדיקת MRI ניתן לשלול פתולוגיות רבות, אך ישנם גם מספר שינויים אופייניים שניתן להדגים בבדיקה זו. הממצא הנפוץ ביותר שניתן להדגים באמצעות MRI במחלת גופיפי לוי הוא אטרופיה המערבת את גזע המוח וגרעיני הבסיס.

בעזרת בדיקת EEG (אלקטרואנצפלוגרפיה), הנחשבת לבדיקה זמינה מאוד ופשוטה מאוד, ניתן לשלול מגוון הפרעות נוירולוגיות אחרות כמו לדוגמה אפילפסיה. כמו כן, בדרך כלל ניתן יהיה להבחין בחולי מחלת גופיפי לוי בבדיקה זו בהאטה כללית משמעותית בפעילות החשמלית של המוח, אם כי ממצא זה אינו ספציפי כמובן למחלה זו.

בדיקות נוספות המסייעות בתהליך האבחון הן מיפוי MIBG של הלב ובדיקת PET, המסייעת לבצע אבחנה מבדלת בין סוגים שונים של שיטיון.

כיצד מטפלים במחלת גופיפי לוי?

הטיפול האופטימאלי הניתן לחולי מחלת גופיפי לוי מתבצע במסגרת רב מערכתית הכוללת בין היתר נוירופסיכולוג, נוירולוג, גרונטולוג ועוד. חשוב לציין כי נכון לכתיבת שורות אלה אין עדיין בנמצא אף טיפול שנמצא יעיל לעיכוב ההידרדרות של המחלה. לפיכך, הטיפול הוא תומך בעיקרו ומיועד להקל על חומרת התסמינים בלבד.

הטיפול התרופתי כולל מגוון רחב של תרופות, המשמשות גם כן לטיפול בסובלים ממחלת פרקינסון. כך לדוגמה הן במחלת פרקינסון והן במחלת גופיפי לוי מתרחשת ירידה בריכוז הדופמין והאצטילכולין במוח. אי לכך, נהוג לעשות שימוש בחולים אלה בתרופות ממשפחת מעכבי האנזים אצטילכולין אסטראז, האנזים שמפרק את האצטילכולין. תרופות המשמשות לעיכוב אנזים זה, שנמצאו יעילות לטיפול בסובלים ממחלת גופיפי לוי הן למשל דונפזיל (Donepezil) וריווסטגמין (Rivastigmine).

חשוב ביותר לעשות שימוש זהיר בתרופות השונות ולבצע מעקב צמוד אחרי התגובה לטיפול התרופתי וזאת כיוון שחלק מהתרופות עלולות לגרום להחמרת התסמינים. סיבת המוות המרכזית בקרב החולים במחלת גופיפי לוי היא דלקת ריאות, כשלרוב מדובר בדלקת ריאות שהתפתחה על רקע אספירציה (שאיפת מזון לריאות). באופן כללי, זיהומים מהווים גורמים שכיחים לתמותה באוכלוסייה זו, אם על רקע פצעי לחץ ואם על רקע שימוש בקטטר וצינורות מסוגים שונים לעיתים קרובות או באופן קבוע.

גורמי תמותה נוספים השכיחים באוכלוסייה זו הם פציעות כתוצאה מנפילות, בדגש על פציעות ראש, תת תזונה, התייבשות, תסחיף ריאתי על רקע חוסר תזוזה למשך זמן ארוך וכשל לבבי.